紅斑狼瘡腎炎：困境與突破，預後如何?怎麼治療?

作者：高瑞鴻醫師

承接上篇：紅斑狼瘡腎炎：小心這個隱形殺手，有什麼症狀?怎麼診斷?

既然不會痛，得到狼瘡腎炎會怎麼樣嗎?

狼瘡腎炎如果沒有及早妥善治療，會讓腎功能加速退化，最終導致腎衰竭，需要洗腎或是腎臟移植的才能維持生命。

腎衰竭的機率有多高呢? 有學者統計了過去幾十年全世界的研究報告，發現腎炎發病後最後惡化到需要洗腎的比例：5年約為11%、10年是17%、15年是22%。

試想25歲發病的病患，依照統計的結果推測，可能40歲時每五個就有一個人已經在洗腎。對生活品質可以想像是大受影響。

怎麼治療?

對於狼瘡腎炎的病患來說，時間就是腎臟。隨著時間過去，腎臟會因為發炎而持續受傷。

一旦確認是狼瘡腎炎，必須盡快開始足夠強度的免疫抑制治療。

根據目前的治療指引，起始治療除了類固醇和奎寧以外，主力藥物還包括針劑的癌德星(cyclophosphamide)或口服的睦體康/山喜多(MMF)；另外，在蛋白尿比較厲害或發炎比較嚴重的病患，也可以考慮合併使用新體睦(cyclosporin)、普樂可復(tacrolimus)或生物製劑如奔麗生(belimumab)、莫須瘤(rituximab)。

和早期相比，治療的選項越來越多。藥物的選擇需要依照病患的個別情形來決定。

怎麼樣叫做治好?

目前公認的治療目標，是在一到兩年內將蛋白尿降到每天0.5-0.7克以下，同時藉由驗血得知的腎臟過濾率不惡化超過10%。

長期追蹤的研究顯示：如果蛋白尿能降到目標，長期而言腎臟功能較能夠保持在正常範圍。

如果能夠達成治療目標，仍然要持續治療和追蹤，觀察是否有復發的跡象。一旦復發，腎臟又會再次受傷。

戰戰兢兢、如履薄冰

因為目前沒有一種治療的成功率是百分之百，所以治療期間要持續監測治療效果。如果發現效果不好，必須考慮調整藥物組合，希望盡快降低腎臟的發炎程度。

也因為治療原本就已經不容易，病患好好持續地服藥就更為必要。

另外，除了免疫抑制的治療，控制血壓、避免可能傷害腎臟的藥物、注意感染的跡象等等，也是療程中重要的課題。

結論

紅斑狼瘡腎炎的治療即使到了現在，依然相當有挑戰性，也是全世界風濕科醫師正在努力研究的疾病。

狼瘡腎炎的治療，必須要快速到位，觀察效果，必要時要及時調整用藥。

參考資料：

1.Ann Rheum Dis. 2024 Jan 2;83(1):15-29.

紅斑狼瘡腎炎：小心這個隱形殺手，有什麼症狀?怎麼診斷?

作者：高瑞鴻醫師

「醫師，我小便沒有不舒服，為什麼要驗尿?」

紅斑狼瘡的病患在診斷和追蹤時，常常會需要尿液檢查。這是因為醫師想要知道您有沒有狼瘡腎炎的跡象。

什麼是狼瘡腎炎?

狼瘡腎炎就是免疫系統攻擊到腎臟，造成腎臟發炎的狀況。因為腎臟屬於人體的重要器官，屬於全身性紅斑狼瘡嚴重的疾病表現。

研究發現，紅斑狼瘡的病患終身大約有30-50%會有狼瘡腎炎。有人是發病時就有腎炎，有人則是在追蹤的過程中才出現腎炎。

因為出現機率算高，且希望能夠早期診斷，所以病患在追蹤過程中會需要尿液檢驗來監測有沒有狼瘡腎炎的跡象。

有什麼症狀?

有病患問說她有腰痠，有沒有可能是腎臟發炎? 

其實紅斑狼瘡腎炎本身是沒有明顯症狀的。

但因為腎炎造成蛋白尿，可能會有泡泡尿的現象。

蛋白尿造成身體蛋白質流失，還可能進一步造成水腫，嚴重的甚至會腫到穿不下原本的鞋子。

此外，腎炎的病患可能也會有倦怠、高血壓、因為水腫造成體重增加等等。

怎麼診斷?驗尿就可以了嗎?

如果尿液檢驗發現異常，比如蛋白尿、血尿等，或是血液檢查發現腎功能逐漸變差，需要進一步釐清有沒有腎炎。

這時，腎臟切片可以讓我們把腎臟的情況看得更清楚。

腎臟切片會由腎臟科醫師來執行。簡言之，是在超音波定位下、是用細針取出部分腎臟的組織，在顯微鏡下檢查，可以提供非常有意義的資訊。

藉由腎臟切片，我們可以知道：

• 確認是不是狼瘡腎炎?或是其他疾病?
• 狼瘡腎炎的發炎程度多少?
• 狼瘡腎炎已經有多少慢性損壞了?
• 有腎臟切片的報告，也跟部分治療用藥的健保給付規定有關。

結論

狼瘡腎炎的診斷，因為不一定有明顯症狀，必須提高警覺和積極確認。

如果懷疑，要積極考慮做腎臟切片，對於了解腎臟發炎的狀況非常有幫助。

以下接著看：紅斑狼瘡腎炎：困境與突破，預後如何?怎麼治療?

參考資料

1.Arthritis Rheumatol. 2016 Jun;68(6):1432-41.

2.Nat Rev Dis Primers. 2020 Jan 23;6(1):7. 

為什麼我的紅斑狼瘡(SLE)又復發了?

 作者：高瑞鴻醫師

全身紅斑狼瘡(SLE)的一個對於病友們的挑戰在於：即使治療後病情穩定了，疾病也可能復發(flare)。

一旦復發，不僅用藥又需要再加強，病患可能也會覺得沮喪。

什麼是復發? 有不舒服就是嗎?

復發(flare)的意思是紅斑狼瘡的發炎再次造成身體的症狀或是器官功能異常。

復發的症狀可能跟剛發病時類似，也可能有新的症狀或器官侵犯出現。

但也不是每次有新的問題都是狼瘡造成。評估時，也必須考量藥物副作用、感染等等各種一般人也會有的疾病，最後做綜合的判斷。

復發的機率有多少?

根據文獻統計，在疾病治療到緩解或低活性的狀態之後，在1-2年內有20-25%的病患復發，如果把時間拉長到5-10年，則有40-66%的病患會至少一次復發。

如果從嚴重度來看，每次復發當中大約70-80%是輕度到中度；另一方面，20-30%的復發是重度，需要用到中高劑量的類固醇或是加上免疫抑制劑。

從病患追蹤的研究來說，超過一半的病患都在緩解和復發之間反反覆覆，持續保持在緩解狀態的病患則是相對少數。

總體而言，疾病的復發不算少見，但所幸多數的復發都不算嚴重。

什麼狀況較容易復發?

復發對於醫師和病患來說都很困擾，所以也很多研究想找出有什麼因素跟復發相關。

過去的研究已經知道，比較容易復發的因素包括：男性病患、發病年紀較輕(<25歲)、曾經侵犯過重大器官、持續發炎的狀態、抽血有驗到DNA抗體和過低的補體。

另一方面，用藥方式也很重要。包括病患沒有規律用藥、沒有使用奎寧、過快或過早停用免疫抑制劑等，也比較容易復發。

還有其他因素，比如病毒感染(包括流感)，也會增加疾病不穩定的機會。

所以呢?我們可以做什麼?

復發因素很多，很多是我們不可控制的因素。但還好藉由藥物的幫助，我們可以改變反覆發作的命運。

用藥不只要有效，也要兼顧藥物的風險和副作用。這個不僅要考量病患的性別、肝腎功能等因素，也需要透過實際治療的狀況去逐步調整，來達到一個適合穩定治療的用藥組合。

此外，均衡營養、充足睡眠、適當運動、妥善控制其他慢性病，也可以增進病患整體的健康。

讓藥物來幫忙，與狼瘡和平相處

紅斑狼瘡的治療，不只要控制住活性，更要維持穩定。

規律用藥，用對藥、用適合的藥，才能讓狼瘡乖乖不要出來搞怪。

參考資料：Flares in systemic lupus erythematosus: diagnosis, risk factors and preventive strategies. Mediterr J Rheumatol 2017;28(1):4-12.

抽血可以驗出紅斑狼瘡嗎? 會檢驗哪些項目?

 作者：高瑞鴻醫師

「醫師，可以抽血驗驗看我是不是紅斑狼瘡嗎?」

「健檢發現有ANA抗體過高，是不是紅斑狼瘡?」

「我覺得我的症狀很像是紅斑狼瘡，為什麼檢查都說正常?」

對於檢驗結果的疑問，是病患來門診常見的原因。

下面先說結論：只靠抽血不能診斷紅斑狼瘡，檢驗數據必須配合症狀判讀。

常驗的項目有哪些?

包括抗核抗體(ANA)、DNA抗體、補體(C3、C4)、磷脂質抗體、還有其他特異性抗體(就不一一列出了)，都是疾病評估時會參考的檢驗項目，每一種檢驗代表的意義也不同。

其他則是較一般性的，包含血球、肝腎功能、發炎指數，以及依病患狀況所安排的共病追蹤檢查。

檢驗驗到抗體，表示有紅斑狼瘡??

最常來門診諮詢的原因，是健檢報告發現抗核抗體(ANA)過高。

事實上，ANA在正常人也可能出現異常的情形，而且年紀越大、異常的機率越高。在一般人當中，可能高達10%左右會發現些微過高的異常數字。

此時，需要從病史和身體檢查仔細評估有沒有相關症狀或發病的紀錄，以及進一步檢驗釐清有沒有內臟器官的發炎跡象。

有時候，病患可能忽略不明確的發病症狀。也有可能，評估後病患當下並沒有紅斑狼瘡發病的情形，而需要後續追蹤。

檢驗數字異常程度越高表示疾病越嚴重?

疾病嚴重度是依據所侵犯的器官、和器官受損的程度來判斷。

抗體指數的高低可以作為評估的參考，但不能只看抗體的數字就下結論。

症狀很像，但是為什麼檢驗都說正常?

雖然紅斑狼瘡的診斷是以症狀評估為主，但驗到異常抗體可以佐證診斷的確定性，也有助於評估疾病的預後。

如果症狀很像紅斑狼瘡，但檢驗「正常」，該如何解釋?

大部分的病患都驗的到抗體，但有少數病患就是怎麼驗都正常。

這樣的狀況在醫學上稱叫作「血清陰性(seronegative)」。

例如：紅斑狼瘡的病患大約有5%抗核抗體(ANA)的檢驗是正常，但這時仍有可能在其他檢驗項目發現異常，比如補體過低、或磷脂質抗體異常等等。

如果驗血找不到免疫系統有問題的跡象，那要診斷成紅斑狼瘡要更為小心，對於症狀的評估也更為重要。同時也可能需要藉助切片檢查來確認發炎是不是紅斑狼瘡造成，或者其實是其他原因? … 

有的病患則需要一段時間的觀察，或是嘗試治療觀察效果，對於診斷才更有把握。

回到結論：單靠抽血不能診斷紅斑狼瘡，檢驗數據必須配合症狀判讀。

疾病診斷和數據判讀常常不是非黑即白，而需要配合各項因素來綜合參考，抽血檢驗的多樣性也呈現出紅斑狼瘡的複雜和挑戰。

全身性紅斑狼瘡(SLE)是什麼樣的疾病? 常見症狀有哪些?

作者：高瑞鴻醫師

全身性紅斑狼瘡是一種慢性、自體免疫疾病。可能侵犯全身多種器官，症狀表現千變萬化。

疾病進展很不一定，且容易反覆發作。

為什麼病名裡面有「狼」? 跟「狼」有什麼關係嗎?

皮膚紅疹是紅斑狼瘡常見症狀之一。

19世紀時有醫師覺得患者的紅斑很像是被狼咬過的傷口，所以用紅斑狼瘡來形容這個疾病。全身性紅斑狼瘡的英文全名是"Systemic Lupus Erythematosus (SLE)"，其中Lupus就是拉丁文中「狼」的意思。

不過，現代人應該很少人看過被狼咬的傷口，所以也不容易體會這個比喻到底好不好。

常見症狀有哪些?

全身性紅斑狼瘡可能影響範圍很廣，以關節、皮膚黏膜的症狀以及發燒、倦怠等全身性症狀最常見。

• 關節： 關節疼痛，甚至腫脹、發炎。和類風濕性關節炎不同的是，不會造成關節的侵蝕破壞。
• 皮膚黏膜： 除了一般人較為熟知的蝴蝶斑，依據持續的時間還有亞急性紅斑和慢性紅斑，分布部位和外觀特性都不同。變化多端，常常需要會診皮膚科醫師，甚至需要皮膚切片才能判斷。
• 落髮： 也是常見症狀，有的治療後可以回復，也有的因為皮膚發炎破壞造成永久的掉髮。
• 光敏感性： 病患皮膚中照射紫外線後，會誘發免疫系統活化，造成紅疹，也可能同時有發燒、倦怠等全身症狀，且常常持續好幾天。值得注意的是，並不是只有直曬太陽才會受到影響，即使是隔著窗戶的玻璃、影印機的光線等，也會造成光敏感性。
• 蛋白尿： 蛋白尿是腎臟發炎的表現，也就是狼瘡腎炎。本身沒有症狀，需要經過驗尿或者是到腳腫時才知道。狼瘡病患終身大約30%會有腎炎。如果腎炎沒有妥善控制，腎功能會加速退化，導致提早需要洗腎或換腎，所以絕對不可輕忽。
• 血球低下： 血球包含了紅血球、白血球和血小板。輕微的低下沒有明顯感覺，除非是快速降低或是嚴重到一個程度，病患才有明顯感受。紅血球過低(也就是貧血)會頭暈或喘，白血球過低可能容易感染，血小板過低可能容易出血、甚至是自發性出血造成生命危險。

除了以上這些，狼瘡也可能影響神經系統、肋膜、雷諾氏症。

乾燥症(口乾、眼乾)、抗磷脂質症候群(血管栓塞、反覆流產)也是常見的共同級疾病。

治療時間較長的病患還須注意心血管疾病和骨質疏鬆的風險，必須加以監測和預防。

不同症狀或器官侵犯可能在不同時間出現

上面提到林林總總的症狀，可能讓人誤以為這些症狀都是同時出現。但其實，不同的症狀可能同時、也可能陸續出現。

即使治療穩定後，也有病患會疾病復發。復發可能時以前就出現過的症狀，也可能是新的症狀，都需要重新仔細評估。

結論：每個人都不一樣

紅斑狼瘡有人形容是千變女郎，因為症狀、發病年紀、病程進展都不太一樣。

不只診斷時需要仔細評估，治療過程也需要戰戰兢兢、如履薄冰。

及早診斷和治療，才能減少疾病對於身體的傷害。