2024年2月27日

先天性心臟傳導阻滯: 帶有SSA/Ro抗體的準媽媽,懷孕前要先知道的事

作者:高瑞鴻醫師

高瑞鴻醫師帶有SSA/Ro抗體的準媽媽,懷孕前要先知道的事

在懷孕過程中,SSA/Ro抗體可能從母體穿過胎盤進入胎兒,導致胎兒一系列相關的臨床表現,包括先天性心臟傳導阻滯(congenital heart block)、皮膚紅疹、血球低下、肝功能異常等,通稱為新生兒紅斑狼瘡 (neonatal lupus erythematosus)。其中嚴重且永久的併發症是先天性心臟傳導阻滯,發生的風險為2%;若之前曾經發生過,則復發風險為20%

由於媽媽的抗體大約在懷孕16週以後可以穿過胎盤,因此發生先天性心臟傳導阻滯的最高風險期間大約是在懷孕16-24週的時候

那些疾病會有SSA/Ro抗體?

SSA/Ro抗體是自體免疫疾病最常見的抗體之一。

SSA/Ro抗體常出現在最常出現在全身性紅斑狼瘡、乾燥症的病患,也可能伴隨皮肌炎、硬皮症或未分化結締組織疾病一起出現。

發生先天性心臟傳導阻滯會怎麼樣?


如果發生先天性心臟傳導阻滯,有9-25%的風險導致胎兒死亡、5-13%的風險導致幼年期以前死亡,存活的嬰兒也幾乎需終身需要裝設心臟節律器,長久也可能面臨心臟衰竭的風險。

那麼,我們可以做什麼來早期偵測和預防呢?


早期偵測


監測主要仰賴自我胎心音和產科胎兒超音波的監測。


早期診斷一直是個難題。

研究證實,由病患錄製胎心音、由小兒心臟科醫師判讀錄音、配合緊急超音波確認診斷的方式,能夠成功早期發現先天性心臟傳導阻滯的發生。


但在現實環境,比較務實的作法大概是使用市面上可購得的胎心音監測設備,配合密集的產科超音波檢測胎兒心律。不過,因為初期的心臟傳導阻滯不容易靠自行監測胎心音來發現,所以等到胎心音明顯的變慢或是不規律很可能已經進展到較後期的病變。


風險評估


是不是每個有SSA/Ro抗體的病患的風險都相同呢?


對於第二胎以上的病患,最重要的資訊就是上一胎有沒有發生? 如一開始提到的,之前有發生過vs沒發生的後續風險是20% vs 2%,是10倍高的風險。


除此之外,SSA/Ro抗體的檢驗數字高低也是重點。

血液抗體檢驗數字較高的病患發生先天性心臟傳導阻滯的機率也較高;相對的,抗體濃度較低的病患患發生風險則較低。只是在實務中,到底多少算是高、多少算是低,並沒有一個絕對的切點。各家醫院使用的檢驗試劑廠牌也可能不同,因此所謂抗體的高低在不同醫院之間的認定也可能不同。


預防與治療


預防的部分,過去陸續有報告顯示,使用奎寧可以降低發生先天性心臟傳導阻滯的風險


2018年有一個針對專家的意見調查顯示,49位專家中有將近70%會使用奎寧來預防先天性心臟傳導阻滯,且多數專家建議懷孕前就開始使用。


一篇2020年發表的臨床試驗結果也顯示:對於曾經發生過先天性心臟傳導阻滯的孕婦,如果在懷孕初期就開始使用奎寧,可以將風險從18%降到7.4%。所以,對於帶有SSA/Ro抗體的病患而言,奎寧是目前唯一證實有預防效果的藥物


另一方面,如果是已經診斷有先天性心臟傳導阻滯的時候,治療效果就較無把握。可以嘗試使用類固醇或免疫球蛋白,但如果已經是後期的病變,能夠回復的機會較小


結論


以上討論了這麼多,但其實有些患者是在懷孕中發現了胎兒先天性心臟傳導阻滯,才知道自己有SSA/Ro抗體,進而診斷自體免疫疾病。


對於本來就已經知道有SSA/Ro抗體的病患來說,比如常見是乾燥症、紅斑狼瘡的病患,懷孕時請務必跟醫師諮詢相關風險喔。



參考資料:

  1. Rheumatology (Oxford). 2018 Jul 1;57(suppl_5):v9-v17. 

  2. Front Pediatr. 2020; 8: 607515.

  3. Arthritis Rheumatol. 2023 Nov 10. doi: 10.1002/art.42733. Online ahead of print.

  4. J Am Coll Cardiol. 2020 Jul 21;76(3):292-302. 

  5. Ann Rheum Dis. 2020 Jan;79(1):3-18.

  6. Arthritis Rheumatol. 2023 Sep;75(9):1556-1565.