皮肌炎是什麼?

作者：高瑞鴻醫師

指關節被側有紅疹(Gottron's papules)，是皮肌炎的特徵。取自wikipedia。

電影「我和我的冠軍女兒」的主角、印度演員蘇哈尼·巴特納加前日因為皮肌炎逝世，得年僅19歲。根據報導，從一開始「肢體腫脹」的症狀到去世只有兩個多月的時間。

皮肌炎究竟是什麼病，真有如此可怕?

皮肌炎(dermatomyositis)是什麼?

皮肌炎是一種全身性自體免疫疾病。顧名思義，最典型的症狀跟皮膚與肌肉的發炎有關。包括：

皮膚紅疹：典型分布的部位包括眼皮(heliotrope rash)、手指關節背側(Gottron's papules)、前胸、後頸、大腿等等，也可能有手指側邊龜裂脫皮的現象 (所謂的「機械工的手(mechanic’s hand)」)。
肌肉發炎無力：包括爬樓梯、從蹲著站起、抬手拿高處物品等動作會較為力不從心，這些是屬於比較近端的肌肉；相反的，手指抓握的力氣影響較小。另外，食道的蠕動也可能受到影響，使病患吞嚥困難、容易嗆咳。
其他常見症狀還有：雷諾氏症、關節腫痛、間質性肺病併肺纖維化等等。

診斷上，可以抽血檢驗是否有皮肌炎相關抗體來輔助診斷，帶有不同皮肌炎抗體的病患常見的症狀和侵犯的器官會有所不同。

事實上，同樣是皮肌炎，不同病患之間的症狀可能差異很大。

有的人可能皮膚紅疹明顯、但不太有無力，或者肌肉無力特別嚴重但其他都不太有；也有患者是因為肺部纖維化，進一步檢查才發現其實有皮肌炎抗體。

多種已知皮肌炎抗體中，MDA5抗體(anti-melanoma differentiation-associated protein 5)是最令人聞之色變的抗體。

MDA5抗體相關的皮肌炎，典型的表現包括：眼皮與手指關節被側明顯的紅疹、甚至潰瘍，以及快速進展的間質性肺炎。

病患可能一兩個月前還可以登山健行，但開始出現乾咳、走路喘的情形，然後以明顯有感的速度在幾週內惡化，到醫院就診時可能已經需要氧氣，接著可能在幾天內進展到呼吸衰竭而需要插管使用呼吸器治療。然而一旦進展到呼吸衰竭的階段，死亡率相當的高。

因此一旦病患診斷為MDA5抗體皮肌炎，若合併有快速進展的間質性肺炎，必須盡快合併使用強效的免疫調節藥物，積極治療。

除了間質性肺病以外，有的皮肌炎病患可能在發病前或後發現也罹患惡性腫瘤。其中部分皮肌炎抗體與惡性腫瘤的關聯性較高，診斷腫瘤的機會可能高達五成左右!

也因為皮肌炎可能侵犯的不只是表面看的到的皮膚或者肌肉，在診斷初期會有許多檢查要做，目的是為了釐清疾病的影響程度和有沒有合併其他嚴重的共病。

皮肌炎目前有多種藥物可以選用，不同皮肌炎抗體的症狀和嚴重度也有所差異。重點除了正確的診斷之外，還有後續好好的追蹤和持續治療。